OTOSPONGIOSE

Qu’est ce que l’otospongiose ?

 

L’otospongiose est une maladie de l’os de l’oreille (ostéodystrophie de la capsule otique) se traduisant par la formation de foyers otoscléreux autour d’un des osselets de l’oreille, l’étrier, entrainant progressivement un blocage du mouvement de cet osselet, responsable d’une surdité progressive.

Il s’agit d’une maladie le plus souvent d’origine génétique, bien que le gêne responsable de l’affection n’ait pas encore été identifié de façon certaine. On retrouve donc souvent, mais pas toujours, des antécédents d’otospongiose dans la famille des patients présentant une otospongiose. Il existe des otospongioses isolées (dites sporadiques), c’est à dire des cas où l’on ne retrouve aucun antécédent familial d’otospongiose ou même de surdité précoce.

 

L’otospongiose est plus fréquente chez la femme. Il est assez fréquent que l’otospongiose se révèle ou s’aggrave au cours ou au décours d’une grossesse. L’otospongiose est une maladie de l’adulte jeune, se déclarant habituellement entre 20 et 40 ans. Sa prévalence clinique dans la population varie de 0,1 à 2 % en fonction des études. La maladie peut être uni ou plus souvent bilatérale (dans 50 à 75 % des cas).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Scanner de l’oreille montrant un foyer d’otospongiose

 

 

 

Comment faire le diagnostic ?

 

Les signes de découverte sont une surdité d’installation progressive et des acouphènes (perception de bruit dans la tête). L'examen de l’oreille montre un tympan normal.

L’examen chez l’orl retrouve une surdité de transmission, confirmée par un audiogramme.

La tympanométrie est normale. Le réflexe stapédien est absent (puisque l’étrier est bloqué).

Le scanner des rochers montre des signes en faveur d'une otospongiose, sous la forme de petites zones où l’os apparaît moins dense que l’os normal (et correspondant aux foyers otospongieux).

 

 

 

Existe t’il un traitement ?

 

Il n'existe pas de traitement médical curatif de l'otospongiose.

Le fluorure de sodium peut être prescrit dans certaines formes cliniques ou évolutives particulières, pour tenter de stabiliser l’évolution de la maladie (mais son intérêt est discuté). 

Le traitement de l'otospongiose est essentiellement chirurgical. L’intervention chirurgicale a pour but d’améliorer l’audition, et est indiquée lorsque la surdité devient gênante et qu’elle est complètement ou essentiellement liée à l’ankylose de l’étrier. Son principe consiste à retirer l’étrier ankylosé et toute ou une partie de la platine, éventuellement avec l’aide d’un laser (cf vidéo). On remplace l’étrier par une prothèse amarrée à l'enclume, permettant ainsi de restaurer une continuité dans la transmission des sons jusqu'aux liquides de l'oreille interne. Les résultats sont dans l'immense majorité des cas excellents, mais il existe un risque faible d’échec ou de surdité de perception post-opératoire (pouvant aller jusqu’à la perte totale de l’audition de l’oreille opérée). Comme pour toute intervention chirurgicale, les principes de l’intervention, bénéfices attendus et risques opératoires seront exposés au patient par le chirurgien ORL.

 

 

 

 

 

 

 

 



 

Traitement chirurgical de l’otospongiose : l’étrier bloqué est remplacé par une prothèse (en blanc) accrochée à l’enclume et pénétrant légèrement dans l’oreille interne

 

 

 

L'appareillage prothétique représente une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci est contre-indiquée (sujet âgé, atteinte importante de l'oreille interne, surdité totale et non améliorable de l’autre oreille...) ou refusée par le patient.

 

Et si on ne fait rien ?

 

L'otospongiose est une affection évolutive marquée par une aggravation, le plus souvent progressive, de la surdité (initialement aggravation du facteur transmissionnel de la surdité, accessible au traitement chirurgical, puis altération neuro-sensorielle irréversible).

Des aggravations par à-coups sont parfois observées (par exemple à l’occasion d’une grossesse).

Le traitement chirurgical de l’otospongiose avec ankylose stapédo-vestibulaire permet d’obtenir dans la majorité des cas une amélioration sensible et durable de l’audition.

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