CANCER DU CAVUM
QUEL ROLE PHYSIOLOGIQUE DU CAVUM ?
Le nasopharynx ou cavum représente la partie supérieure rétronasale du pharynx. Situé sous la base du crâne, entre choanes et rachis cervical, il est caché à l’examinateur par le voile.
Le cavum comporte un riche réseau lymphatique : l'envahissement est ganglionnaire dans 75 à 90% des cas. Ganglions rétro-pharyngés au voisinage du foramen jugulaire (IX, X, XI) / ganglion mastoïdien et spinal haut / ganglion sous-digastrique.
Les métastases sont plus fréquentes que pour les épidermoïdes des VADS. Leur survenue est corrélée avec l’envahissement ganglionnaire. Os (70%), pulmonaires, hépatiques, ganglionnaires.
Par sa topographie profonde basi-crânienne, le cavum est peu accessible à l'examen, et malgré une symptomatologie d'emprunt riche mais trompeuse. Ce cancer reste donc de diagnostic tardif.
QUELLE EST LA NATURE DE CES CANCERS ?
Une distribution géographique très particulière caractéristique de cette affection :
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Zones à haut risque : Asie du Sud-Est (sud de la Chine, population cantonaise (incidence de 30 à 80/100000/an), Hong-Kong). Dans ces régions, il s’agit de l’affection maligne la plus fréquente.
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Zones à risque intermédiaire : (10/100000/an) Afrique du Nord et Moyen Orient, pourtour méditerranéen Taiwan, Vietnam, Philippines, Indonésie, Malaisie, Thaïlande / Innuits du Groenland / Eskimos d’Alaska.
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Zones à risque faible : reste du monde.
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Pics de fréquence : vers 40-50 ans. En Afrique du Nord : deux pics, les jeunes vers 20 ans puis vers 60 ans.
Il existe dans cette région des glandes muqueuses et une muqueuse tantôt ciliée, tantôt malpighienne.
Voici la classification de l’OMS basée sur le degré de différenciation
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OMS type 1 : carcinome épidermoïde kératinisant (idem autres localisations des VADS). En fait rare. Se voit surtout dans les régions du monde à très faible incidence.
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OMS type 2 : carcinome épidermoïde non kératinisant (15 à 20% des cas).
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OMS type 3 : UCNT (undifferentiated carcinoma nasopharyngeal type). Origine épithéliale avec stroma lymphoïde caractéristique (lymphocytes T).
Cas particulier : chez l’enfant, rhabdomyosarcomes +++, indifférenciés et lymphomes.
Type de description : UCNT ou carcinome indifférencié de type naso-pharyngé.
QUELS SONT LES FACTEURS DE RISQUE PARTICULIERS ?
Sur ce type de cancer, les patients sont NON éthylo-tabagique.
Les facteurs viraux sont les suivants :
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Implication du virus EBV, quiescent après l’infection première. Associé à d’autres tumeurs (lymphome de Burkitt, maladie de Hodgkin).
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Arguments sérologiques : survenue d’un UCNT associée à production d’anticorps anti EA (early antigen) et VCA (viral capside antigen). Profil caractéristique : IgG et IgA anti EA et VCA (intérêt dans les diagnostics histologiques difficiles).
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Arguments de biologie moléculaire: présence d’ADN viral dans les cellules épithéliales dans 100% des UCNT
Les facteurs génétiques restent mal connus : Groupe majeur d’histocompatibilité ? Délétion du bras court du chromosome 3 ? Implication de la protéine régulatrice p16 car translocation 9p21-22 ?
Enfin, il existe des facteurs environnementaux et diététiques : salaisons et fumaisons de l’alimentation chinoise possiblement incriminés
QUELS SONT LES SIGNES QUI DOIVENT VOUS POUSSER A CONSULTER ?
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Trouble de l’audition d’une oreille.
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ganglions cervicaux métastatiques souvent présentes lors du premier examen.
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Déficits neurologiques parfois révélateurs
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difficulté d’ouvrir la bouche.