CHIRURGIE DES MELANOMES
Qu'est-ce qu'un mélanome ? Est-ce une tumeur agressive? Quelle fréquence ?
Le mélanome est une tumeur maligne développée à partir des mélanocytes. Les mélanocytes se trouvent dans la peau, les muqueuses, les yeux, et le système nerveux central. C'est l'un des cancers les plus agressifs qui soient, mais le traitement à une phase initiale permet de guérir le patient. La plupart des mélanomes malins se développent à partir de mélanocytes en peau saine ; il n'y en a que 20 à 40% qui prennent naissance à partir d'un nævus pigmentaire. Cela signifie qu'enlever l'ensemble des grains de beauté d'un patient ne le prémunirait pas contre la survenue d'un mélanome.
Le problème des naevis congénitaux, présents dès la naissance, reste posé. Les naevis congénitaux de petite taille se voient dans 1% des cas. Les très gros naevus sont très rares (1/20500).
On ne sait rien sur l'évolution des petits et moyens naevi congénitaux.
Pour les grands (de plus de 20 cm) : le risque de cancérisation serait de 5 à 20%.
Le nombre de naevi (diamètre supérieur à 5 mm) est par contre un marqueur primordial car c'est le facteur de risque le plus simple et le plus déterminant même si ces nævi ne sont pas les précurseurs obligatoires du mélanome.
L'existence de naevi dysplasiques a été identifié comme un précuseur important de mélanome dans le cadre des mélanomes familiaux.
La dégénérescence d'un nævus est rare : 1/700 000. Il faut néanmoins la suspecter si le nævus :
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A changé de couleur, est devenu polychrome avec extension de la pigmentation sur la peau saine ;
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A grossi, s'est élevé, s'est couvert de squames ou d'une croûte ;
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S' ulcère, saigne ou démange.
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Quels sont les facteurs de risques ?
on retient plusieurs facteurs de risque:
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L'exposition brutale des peaux claires au soleil durant l'enfance ; Les brûlures solaires reçues dans l'enfance et l'adolescence doublent le risque de survenue ultérieure d'un mélanome
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L'existence de nombreux nævi pigmentaires préexistants.
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Le rôle du phototype est connu. Les individus à phototype clair sont les plus menacés (les yeux clairs ou bleus, les cheveux blonds ou roux), le teint clair, la présence d'éphélides (taches de rousseur). L'importance du phototype est démontrée par le caractère exceptionnel du mélanome malin chez les Noirs.
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La tendance aux coups de soleil, l'impossibilité de bronzer sont des facteurs de risque notable de mélanome (multiplié par 2 ou 3).
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L'exposition aux lampes à ultra-violets domestiques ou de salon multiplie le risque de mélanome par trois en cas de phototypes clairs. En effet, l'exposition donne de forts taux de rayons UV sur un temps bref, pendant des périodes intermittentes sur une peau non exposée habituellement.
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Les cas familiaux de mélanomes
D'autres facteurs jouent un rôle non négligeable : l'altitude, la topographie locale, la couverture nuageuse, le brouillard, les particules en suspension, la pollution de l'atmosphère, la réduction de la couche d'ozone. Les explosions solaires sont suivies de pics de fréquence des mélanomes. Le risque de mélanome décroît quand le degré de pigmentation augmente ; autrement dit, plus le teint de la peau est clair, plus le risque de développer un mélanome est grand et inversement. La réduction de la couche d'ozone consécutive à des pollutions diverses pourrait constituer une des explications de l'augmentation constante de l'incidence du mélanome malin.
Un patient ayant déjà présenté un mélanome a plus de risque d'en présenter un autre même si ce risque est chiffré de façon diverse. Le risque relatif serait multiplié par 8,5 et plus encore quand le premier mélanome a été diagnostiqué avant 40 ans.
Certaines associations cancéreuses sont fréquentes (en excluant les mélanomes pouvant être secondaires aux traitement du cancer initial). Un patient ayant souffert de :
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Cancer de la peau : présente un risque de mélanome multiplié par 4 à 7 (ce sont les mêmes facteurs de risque) ;
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Tumeurs du cerveau, rétinoblastomes : risque relatif multiplié par 2 à 6 (même origine embryonnaire) ;
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Maladie de Hodgkin (risque relatif multiplié par 6 à 8) et lymphomes non Hodgkiniens : risque relatif multiplié par 2,4 ;
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Leucémie lymphoïde chronique (anomalies immunitaires) : risque relatif multiplié par 6,7 ;
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Cancers du sein : risque relatif multiplié par 1,4 (ce qui pose le problème non encore résolu du rôle des hormones).
Les déficits immunitaires semblent jouer un rôle favorisant dans la génèse des mélanomes.
Les personnes ayant subi une greffe rénale ont un risque accru de cancers notamment cutanés et mélaniques. Pour le mélanome, le risque relatif est de 4 à 5. L'immunosuppression augmente le nombre de naevi et de mélanomes.
Les traitements chimiothérapiques immunosupresseurs, les déficits immunitaires congénitaux, la dialyse chronique, le sida augmentent le risque de mélanome.
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Quel est le pronostic de ma maladie ?
Concernant les mélanomes, les localisations ont peu d’influence sur le pronostic comparé aux facteurs majeurs que sont l’épaisseur micrométrique (indice de Breslow) et l’atteinte métastatique. Néanmoins, les localisations faciales sont considérées à risque intermédiaire sur la survie et les sous localisations du cuir chevelu et du cou étant en elles-mêmes des zones particulières à haut risque
Durant les années 1960, Clark établit une classification histologique qui définit les différents niveaux d'invasion des mélanomes. La profondeur de l'invasion est alors le facteur pronostique le plus important pour les tumeurs de stade I et II. Cependant Breslow , établit une nouvelle classification basée sur la profondeur du mélanome dans la peau. Actuellement, l’indice de Breslow représente un facteur pronostique plus fiable que celui de Clark, néanmoins ces deux critères restent largement utilisées dans la littérature et dans la pratique clinique.
Indice de Breslow : Profondeur de la lésion
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I ≤0.75 mm ;
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II : 0.76–1.50 mm
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III 1.51–4.0 mm IV ≥4.0 mm
Le pronostic sera directement lié à la Classification clinique TNM (t pour taille tumorale, N pour le nombre et taille des ganglions et M pour métastases ). La 7e classification de l’AJCC/UICC (American Joint Committee on Cancer et Union for International Cancer Control) incorpore l’indice de Breslow et la classification TNM du mélanome .
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Quel est le bilan à réaliser ?
On s'accorde aujourd'hui pour réaliser :
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une échographie du territoire de drainage ganglionnaire
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un scanner Thoraco-abdomino-pelvien
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et un scanner cérébral
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ce bilan peut être compléter par d'autre examens notamment une IRM ou un TEP en fonction de la tumeur.
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Quel va être le traitement ?
L'exérèse chirurgicale des lésions initiales s'impose. Le seul moyen de traiter efficacement et d'obtenir un pronostic optimal est de dépister précocement la tumeur par l'inspection et de pratiquer une biopsie afin d'apprécier histologiquement son épaisseur.
En effet, la biopsie permet de déterminer au micromètre optique l'épaisseur maximale du mélanome. Le degré d'infiltration lymphocytaire qui reflète l'intervention du système de défense de l'organisme, peut être en rapport avec le degré d'invasion. L'infiltrat lymphocytaire est le plus important dans les lésions les plus superficielles ; il diminue avec la profondeur de l'invasion cellulaire tumorale.
Le taux de survie dépend de l'épaisseur de la tumeur au moment du diagnostic. Aucune récidive ou métastase n'est observée pour des tumeurs d'épaisseur inférieure à 0,76 mm.
STADE 1 : TUMEUR PRIMITIVE ISOLÉE
L'exérèse chirurgicale large et profonde est le traitement des mélanomes superficiels extensifs et malins nodulaires.
La biopsie ne doit pas être partielle mais totale. Une fois le diagnostic histologique posé, une exérèse chirurgicale large s'impose. Les marges d'exérèse sont choisies en fonction de l'épaisseur en millimètres de la tumeur primitive mesurée
selon la méthode de Breslow. La marge de peau saine à retirer autour de la tumeur est de 1 cm de part et d'autre pour un mélanome inférieur à 2 mm et de 3 cm pour une épaisseur supérieure à 2 mm. Selon la taille de l'exérèse et la topographie de la tumeur, l'intervention est réalisée sous anesthésie locale ou générale. En fonction de la topographie, ces règles peuvent être modifiées. Sur le visage, une marge d'exérèse de 3 cm de chaque côté est parfois difficile à réaliser.
STADE II : MÉTASTASES GANGLIONNAIRES RÉGIONALES
Si l'examen clinique découvre dans une aire ganglionnaire régionale une adénopathie ferme, l'ablation du ganglion et son analyse sont systématiques. L'examen extemporané permet de savoir si ce ganglion est métastatique et de réaliser dans le même temps opératoire l'évidement ganglionnaire complet.
Par définition, le médecin parle de "récidive locale" d'un mélanome lorsqu'une tumeur mélanique apparaît dans un diamètre arbitraire de 5 cm au pourtour du site primitif. Les métastases in transit sont des métastases cutanées et/ou sous-cutanées entre le site primif et le relais ganglionnaire régional. Le risque de récidive locale est faible (3 à 5%) : il augmente quand la tumeur primitive est épaisse, surtout si la marge d'exérèse a été insuffisante. Le traitement des métastases locales et des métastases in transit n'est pas bien codifié : exérèse large, chimiothérapie loco-régionale, évidement ganglionnaire.
STADE III (MÉTASTASES AU-DELÀ DU RELAIS GANGLIONNAIRE RÉGIONAL)
Le traitement chirurgical doit être envisagé en cas de métastases uniques, ou peu nombreuses et localisées.
L'intérêt d'un traitement complémentaire (chimiothérapie ou immunothérapie) reste incertain.
Il est souvent difficile de respecter les marges retenues, sans grever le pronostic fonctionnel. Ces cas relèvent d'une prise en charge très spécialisée. Dans ces cas une étude histologique des marges est absolument nécessaire. Mais elle nécessite une analyse d’une dizaine de jours. C’est pour cela que la chirurgie se fera en deux temps : le premier pour extraire la tumeur et le deuxième pour la reconstruction.
Toute la problématique est que ce type de lésion touche le visage. Du fait de l’extraction de la tumeur et des tissus avoisinants une simple suture n’est pas réalisable. Une reconstruction est dans ce cas nécessaire. En cas de reconstruction après ablation de la tumeur par une greffe dit « lambeau »
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